Fatores Ambientais e Terapêuticos Associados ao Desenvolvimento de Inibidores de Fator VIII em Pacientes Com Hemofilia A Grave Atendidos na Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco Unidade Recife

Abstract

A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência ou ausência de atividade do fator VIII (FVIII). A principal complicação no tratamento é o desenvolvimento de inibidores, anticorpos neutralizantes que reduzem a eficácia terapêutica e aumentam o risco de sangramentos graves. Este estudo teve como objetivo avaliar a prevalência e os fatores associados à formação de inibidores de alto título em pacientes adultos com hemofilia A grave atendidos na Fundação HEMOPE, considerando aspectos clínicos, terapêuticos, sociodemográficos e antecedentes de infecções e cirurgias. Trata-se de um estudo observacional, transversal, com análise de 47 pacientes diagnosticados com hemofilia A grave. Os dados foram obtidos por revisão de prontuários e entrevistas estruturadas, contemplando histórico familiar de inibidor, idade de início da terapia, tipo de produto utilizado (FVIII plasmático ou recombinante), regime de tratamento, frequência de administração, cirurgias, infecções e dados sociodemográficos. A presença de inibidor foi confirmada por método Bethesda modificado, com análise estatística descritiva e inferencial. A prevalência de inibidores de alto título foi de 42,6% (n = 20). Observou-se maior ocorrência entre usuários de Fator VIII recombinante em comparação ao Fator VIII plasmático (RR = 2,52; OR = 3,38), e associação significativa com idade mais precoce de início da terapia, em média 2,6 anos menor nos portadores de inibidores (p = 0,0203; r = 0,488). Histórico familiar positivo aumentou a probabilidade de desenvolvimento de inibidores, embora sem significância estatística após recodificação binária. Cirurgias e infecções apresentaram maior proporção de inibidores, porém sem associação robusta. Não houve relação significativa com escolaridade ou renda, mas fatores sociais e geográficos, como residir fora da região metropolitana, podem influenciar indiretamente a adesão e o acesso ao tratamento. Os achados reforçam a importância do monitoramento sistemático de inibidores, especialmente em pacientes expostos a rFVIII, com início precoce da terapia ou submetidos a eventos imunologicamente estimulantes. Compreender esses fatores pode auxiliar na escolha do concentrado, no momento de iniciar a profilaxia e na adoção de medidas preventivas.