Eficácia do treinamento muscular respiratório de pacientes com mucopolissacaridose na cinemática toracoabdominal, função respiratória, capacidade funcional e qualidade de vida

Abstract

Os problemas respiratórios nas mucopolissacaridoses (MPS) são muitos, sendo a insuficiência respiratória a causa usual de morte. Há uma lacuna na literatura sobre os métodos de tratamento fisioterapêutico nesta população rara, principalmente focados para a musculatura respiratória. Por isso, realizamos o treinamento muscular inspiratório (TMI) com intuito de melhorar a força muscular respiratória e a qualidade de vida dessa população especifica. Foram produzidos cinco artigos científicos com objetivos distintos, utilizando a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF), a força muscular respiratória através das pressões respiratórias máxima (PRM) e suas equações preditivas existentes, mobilidade do diafragma, função pulmonar, capacidade funcional, qualidade de vida, composição corporal, padrão respiratório e volumes compartimentais da parede torácica, e em alguns artigos utilizamos comparações com indivíduos saudáveis pareados. Os dados foram coletados no Laboratório de Fisioterapia Cardiopulmonar do Departamento de Fisioterapia da Universidade Federal de Pernambuco e/ou o Instituto Breno Bloise que trata de doentes raros do estado de Pernambuco. Os dados obtidos foram submetidos a análise descritiva e analítica com a aplicação de testes estatísticos pertinentes, para alcançar os objetivos dos estudos e o software SPSS Statistics® versão 22.0 foi utilizado. Obtivemos como principais resultados, no artigo 1) A CIF forneceu uma estrutura útil para classificar a funcionalidade de pessoas com MPS não neuronopática; 2) Os dados das PRM no grupo de crianças e adolescentes com MPS foram superestimadas utilizando a equações de referencia para saudáveis, sendo mais coerente seguir longitudinalmente as pressões absolutas e os volumes pulmonares; 3) As equações preditivas para as PRM recomendadas para crianças e adolescentes saudáveis diferem em relação as variáveis e métodos usados em seu desenvolvimento, por isso, elas devem ser bem escolhidas e utilizadas criteriosamente pelo profissional de saúde; 4) Os pacientes com MPS apresentaram redução dos volumes da caixa torácica superior, redução da função pulmonar, força muscular respiratória, capacidade funcional e na área da capacidade física (todos p<0,01), além de redução da mobilidade diafragmática na respiração tranquila no grupo de adolescentes com MPS (p<0,05). No grupo das crianças houve comprometimento da qualidade de vida (p<0,01) e os volumes da parede torácica pulmonar e abdominal durante a respiração tranquila foram reduzidos (p<0,01). A ventilação minuto também foi menor em adultos com MPS (p=0,01); 5) O TMI promoveu um aumento das PRM, do pico de fluxo da tosse, espessura diafragmática, da capacidade funcional submáxima, melhora clínica e da percepção de esforço (todos p<0,01). No grupo das crianças, houve o aumento no pico de fluxo expiratório (p<0.01) e nos volumes regionais da parede torácica (p=0,01), especialmente da capacidade inspiratória da caixa torácica pulmonar (p=0,01), além do aumento da mobilidade diafragmática (p=0,01). Como considerações finais, um perfil respiratório e funcional dos indivíduos com MPS foi traçado. Com o TMI houve ganho da força muscular no tratamento da MPS VI. A utilização de recursos que possam oferecer melhor compreensão e tratamento desse grupo raro poderá facilitar a criação de estratégias para prevenção, especialmente da musculatura envolvida na respiração que representa motivo de preocupação devido aos óbitos prematuros por insuficiência respiratória.